بیماری سلیاک _ Celiac disease

  • شرح کلی

بیماری سلیاک

بیماری سلیاک اختلالی است که در آن سیستم ایمنی به طور غیرعادی به گلوتن (پروتئینی که در گندم، چاودار و جو یافت می شود) حساس است. بیماری سلیاک یک اختلال خود ایمنی می باشد. اختلالات خود ایمنی زمانی رخ می دهند که سیستم ایمنی دچار اختلال در عملکرد خود شده و به بافتها و اندام های خود حمله می کند. مصرف رژیم غذایی فاقد گلوتن در کل زندگی موجب می شود سیستم ایمنی بیش فعال شده و طیف وسیعی از علایم و نشانه ها در بسیاری از نقاط بدن ایجاد گردد.

بیماری سلیاک می تواند در هر سنی پس از آغاز مصرف گلوتن توسط فرد ایجاد شود. علایم کلاسیک این اختلال حاصل التهاب بوده که بر روی دستگاه گورش اثر می گذارد . این التهاب ، پرزها ، (که برآمدگی های انگشتی شکل کوچک بوده که روده را پوشانده و سطح وسیعی را برای جذب مواد غذایی فراهم می کند)را تخریب می کند. در بیماری سلیاک ، پرزها کوتاهتر شده ، در نهایت مسطح می شوند. آسیب روده ای موجب اسهال و جذب ضعیف مواد غذایی می شود که ممکن است باعث کاهش وزن گردد. درد شکمی ، تورم (اتساع) و عدم تحمل مواد غذایی در بیماری سلیاک شایع می باشد. التهاب همراه بیماری سلیاک ممکن است باعث افزایش خطر برخی سرطان های معدی و روده ای مثل سرطان های روده ی کوچک یا مری گردد.

التهاب و جذب ضعیف مواد غذایی ممکن است باعث مشکلاتی گردد که بر روی سایر اندام ها و سیستم های بدن افراد بیمار تاثیر بگذارد. این مشکلات سلامتی ممکن است شامل نقص آهن در تعداد کمی از سلول های قرمز خون (آنمی) ، نقایص ویتامین ، چگالی پایین مواد معدنی استخوان (پوکی استخوان) ، جوش های پوستی خارش دار( درماتیت هرپتی فرم)، نقایصی در مینای دندان، خستگی شدید ، درد مفاصل ، رشد ضعیف ، بلوغ تاخیر یافته ، ناباروری یا سقط های مکرر باشد.

مشکلات مغز و اعصاب نیز با بیماری سلیاک همراه است.این مشکلات شامل میگرن ، افسردگی ، اختلال عدم توجه و بیش فعالی (ADHD) و تشنج (صرع) مکرر می باشد. بیشتر افراد مبتلا به بیماری سلیاک دارای یک یا چند نوع از این مشکلات هستند اما فاقد علایم معدی و روده ای می باشند. این نوع اختلال ، اختلال سلیاک غیر کلاسیک نامیده می شود. محققان هم اکنون بر این باورند که بیماری سلیاک غیر کلاسیک شایع تر از نوع کلاسیک آن می باشد.

اختلال سلیاک اغلب تشخیص داده نمی شود. زیرا بسیاری از علایم و نشانه های آن غیر اختصاصی می باشند. به عبارت دیگر این علایم و نشانه ها در بسیاری از بیماری های دیگر نیز وجود دارند. بیشتر افرادی که یک یا چند نوع از این مشکلات سلامتی غیراختصاصی را دارند به بیماری سلیاک مبتلا نمی باشند. به طور میانگین ، یک بیماری سلیاک ۱۰ – ۶ سال پس از آغاز علایم شناسایی می شود.

برخی افراد مبتلا به بیماری سلیاک خاموش (فاقد علایم) می باشند. با این وجود ، افراد مبتلا به بیماری سلیاک خاموش دارای پروتئین های ایمنی در خون (آنتی بادی ها) که در بیماری سلیاک شایع است می باشند. همچنین این افراد دارای آسیب های التهابی در روده ی کوچک خود بوده که توسط بیوپسی قابل شناسایی است.

در تعداد کمی از موارد، بیماری سلیاک با داشتن رژیم غذایی فاقد گلوتن نیز بهبود نمی یابد و در این حالت اسپروی مقاوم به درمان نامیده می شود. اسپروی مقاوم به درمان توسط التهاب مزمن دستگاه گوارش ، جذب ضعیف مواد غذایی و افزایش خطر ابتلا به لنفومای سلول T ( نوعی سرطان سلول های ایمنی ) شناسایی می شود.

برای درمان نکات زیر را فراموش نکنیم : تنها راه درمان این بیماری پیروی از رژیم غذایی ۱۰۰ بدون گلوتن تا پایان عمر میباشد.
پس از حذف گلوتن از رژیم غذایی روده باریک بسرعت شروع به بازسازی خود میکند. اما در مواردی نیز این بازسازی انجام نگرفته و بایستی از داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی (استروئیدها) برای بیمار تجویز گردد.
۱- حذف گندم، جو، جو دوسر، جوی سیاه و یا چاو دار و همچنین تمام فراورده هایی که حاوی این غلات میباشد. نظیر: نانها، بیسکوئیت ها، کیکها، کلوچه ها، شیرینی ها، پاستا (ماکارونی)، سوپ ها، سسها، پیتزا.
۲- مصرف مکمل های غذایی (ویتامینها و مواد معدنی) برای برطرف شدن آثار سوء تغذیه.

چگونگی تشخیصی بیماری سلیاک:
غربالگری سلیاک در کودکی و نوجوانی.
۱- آزمایش خون برای شناسایی پادتن های ENDOMYSIUM ،سطح آنتی بادی ضد گلیادین و سطح آنتی بادی ضد بافتی ترانس گلوتامیناز.
۲- بیوپسی (نمونه برداری از بافت) از روده کوچک برای شناسایی آسیب به پرزهای روده ای.
۳- آزمایش خون برای تشخیص کم خونی،سطوح کلسیم،آهن و فولیک اسید.

اساس ژنتیکی

خطر ابتلا به بیماری سلیاک توسط برخی واریانت های ژنی HLA-DQA1  و HLA-DQB1 افزایش می یابد. این ژن ها پروتئین هایی تولید می کنند که نقش مهمی در سیستم ایمنی بازی می کند . ژن های HLA-DQA1 و HLA-DQB1 متعلق به خانواده ی ژنی به نام کمپلکس آنتی ژن لوکوسیت انسانی (HLA) می باشند. کمپلکس HLA به سییستم ایمنی در راستای تشخیص پروتئین های خودی از پروتئین های تولید شده توسط عوامل خارجی مثل ویروس ها و باکتری ها کمک می کند.

پروتئین های تولید شده از ژن های HLA-DQA1 و HLD-DQB1 به یکدیگر متصل شده و یک کمپلکس پروتئینی عملکردی به نام هترودایمر DQXBی متصل شونده به آنتی ژن را تشکیل می دهند. این کمپلکس که در سطح برخی سلول های سیستم ایمنی وجود دارد به قطعات پروتئینی (پپتیدها) خارج از سلول متصل می شود. در صورتی که سیستم ایمنی این پپتیدها را به عنوان عوامل خارجی (مثل پپتیدهای ویوروسی یا باکتریایی) شناسایی کند باعث ایجاد پاسخ در راستای مقابله با عوامل ویروسی و یا باکتریایی می شود.

بیماری سلیاک با پاسخ ایمنی نامناسب به قطعه ای از پروتئین گلوتن به نام گلیادین همراه است.این فعالسازی نامناسب سیستم ایمنی موجب التهاب و متعاقبأ آسیب اندام ها و بافت شده که موجب بروز علایم و نشانه های بیماری سلیاک می شود.

تقریبأ همه ی افراد مبتلا به بیماری سلیاک، دارای واریانت های اختصاصی از ژن های HLA-DQA1  و HLA-DQB1 هستند که بنظر می رسد این واریانت ها باعث افزایش خطر پاسخ ایمنی نامناسب به گلادین می شود. با این وجود ، این واریانت ها در ۳۰ درصد از جمعیت عمومی دیده می شود و تنها ۳ درصد از افراد دارای این واریانت های ژنی به بیماری سلیاک مبتلا می شوند.

به نظر می رسد که سایر عوامل مثل فاکتورهای محیطی و تغییر در سایر ژن ها نیز بر پیشرفت این بیماری پیچیده تاثیرگذار است.

 

فراوانی

بیماری سلیاک یک اختلال شایع است . شیوع آن حدود ۱ نفر از هر ۱۰۰ نفر در سراسر جهان می باشد.

الگوی توارث

بیماری سلیاک به صورت خانوادگی مشاهده می‌شود. والدین خواهر و برادرها یا فرزندان یا همان خویشاوندان درجه یک افراد مبتلا به بیماری ۴ تا ۱۵ درصد خطر ابتلاء به این بیماری را دارند با این وجود الگوی توارث این بیماری ناشناخته می باشد

اسامی دیگر بیماری

اسپروی سلیاک

اسپرو

gluten enteropathy

ممکن است شما دوست داشته باشید مطالب بیشتر از این نویسنده

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

19 − دوازده =

error: کپی برداری ممنوع می باشد.ایران ژنتیک