سندرم گیلن – باره Guillain – Barre syndrome

شرح بیماری

سندرم گیلن – باره Guillain – Barre syndrome

سندرم گیلن – باره Guillain – Barre syndrome یک اختلال خودایمنی بوده که عصب ها را تحت تاثیر قرار می دهد. اختلالات خودایمنی زمانی رخ می دهند که سیستم ایمنی دچار اختلال در عملکرد شده و به بافت ها و اندام های خودی حمله می کند. در سندرم گیلن – باره پاسخ ایمنی به اعصاب محیطی (اعصابی هستند که سیستم عصبی مرکزی یعنی مغز و نخاع را به دست ها و پاها و اندام ها متصل می کنند) آسیب می زند. به خصوص ، پاسخ ایمنی بر روی بخش خاصی از اعصاب محیطی به نام آکسون ها که بسط هایی از سلول های عصبی (نورون ها) می باشند که تحریکات عصبی را انتقال می دهند اثر می گذارد. سندرم گیلن – باره می تواند بر روی نورون هایی که حرکات عضله (نورون های حرکتی) را کنترل می کنند، نورون هایی که سیگنال های حسی مثل درد ، دما و لامسه (نورون های عصبی) را انتقال می دهند یا هر دو اثر بگذارد.

در نتیجه، افراد مبتلا ممکن است دچار ضعف ماهیچه ای یا از دست دادن توانایی درک برخی از حس ها شوند.

ضعف ماهیچه ای یا فلج مشخصه ی سندرم گیلن – باره است. این ضعف اغلب در ساق پا شروع شده و به بازوها، تنه و صورت انتشار یافته و عمدتاً با بی حسی ، مور مور شدن یا درد همراه است. سایر علایم و نشانه های این اختلال شامل مشکل در بلع و تنفس می باشد. گاهی نیز عصب های کنترل کننده ی عملکردهای غیر ارادی بدن مثل فشارخون و ضربان قلب تحت تاثیر قرار گرفته و باعث نوسان فشارخون یا ضربان قلب غیرطبیعی (آریتمی قلبی) می شود.

چندین نوع سندرم گیلن – باره بر اساس بخشی از عصب محیطی که در این شرایط دخیل است، قابل تعریف می باشد. شایع ترین نوع سندرم گیلن – باره پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده ی حاد التهابی (Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy : AIDP) می باشد. در AIDP ، پاسخ ایمنی باعث آسیب میلین می شود.

این بیماری بیشتر در جوانان و پیران شیوع دارد. و همچنین در زنانی که وضع حمل می کنند بلافاصله پس از وضع حمل رخ می دهد.

میلین چیست؟

در دو نوع دیگر سندرم گیلن – باره ، نوروپاتی حاد آکسونی حرکتی ( Acute motor axonal neuropathy : AMAN) و نوروپاتی حاد آکسونی حسی – حرکتی ( Acute motor – sensory axonal neuropathy : AMSAN)، خود آکسون ها توسط پاسخ ایمنی دچار آسیب می شوند. در AMAN ، تنها آکسون های نورون های حرکتی آسیب می بینند. در AMSAN آکسون های نورون های حسی و حرکتی آسیب می بینند. به دلیل آسیب عصب حسی ، افراد مبتلا ممکن است توانایی حس کردن موقعیت دست ها و پاهای خود را از دست داده و دارای رفلکس های غیرطبیعی یا فقدان رفلکس باشند.

سندرم میلر فیشر ، نوع دیگری از سندرم گیلن – باره بوده که اعصاب جمجمه ای را که از مغز تا نقاط مختلف سر و گردن گسترش یافته است درگیر می کند. سندرم میلر فیشر توسط سه نشانه ی ذیل شناسایی می شود : ضعف یا فلج ماهیچه هایی که چشم ها را به حرکت در می آورند ( چشمی :  ophthalmoplegia) ، مشکلات تعادلی و هماهنگی (آتاکسی) و فقدان رفلکس.

افراد مبتلا به این اختلال می توانند دارای نشانه ها و علایم شایع سندرم گیلن – باره از جمله ضعف ماهیچه ای باشند.

سندرم گیلن – باره در هر سنی ممکن است رخ دهد. پیشرفت این اختلال معمولاً به قرار ذیل می باشد. قبل از پیشرفت این اختلال ، بیشتر افراد مبتلا به سندرم گیلن – باره دارای عفونت های باکتریایی یا ویروسی می باشند. اولین مرحله ی سندرم گیلن – باره که در طول آن علایم و نشانه های این بیماری بدتر می شود می تواند تا چهار هفته طول بکشد. اگر چه نقطه ی اوج بیماری معمولاً در طول یک تا دو هفته ایجاد می شود. در طول مرحله ی دوم که پلاتو (plateau) نامیده می شود ، علایم و نشانه های سندرم گیلن – باره ثابت می شود. این مرحله می تواند هفته ها یا ماه ها به طول بیانجامد. در طول مرحله ی بهبود ، علایم و نشانه ها کاهش می یابند. اگرچه برخی از افراد مبتلا به سندرم گیلن – باره هرگز بهبود نیافته و می توانند علایمی مثل خستگی مفرط ، ضعف ماهیچه ای یا درد ماهیچه ای را تجربه نمایند.

چگونه سندرم گیلن باره تشخیص داده میشود؟ معاینه: پزشک معمولا اول بعد از یک معاینه به GBS مشکوک میشود. اغلب این بیماری با ضعف در بازوها و پاها، نداشتن رفلکس ها و بی حسی خفیف ظاهر میشود. علائم در هر دو طرف بدن معمولا یکسان هستند.
نمونه گیری مایع مغزی نخاعی (CSF). این مایعی است که نخاع و مغز شما را احاطه کرده است. از طریق یک سوزن از پشت شما نمونه ای از این مایع جمع آوری میشود و اگر GBS داشته باشید در ان مقادیر زیادی پروتئین و تعداد کمی گلبول سفید خون (سلولهای خون که در زمان عفونت افزایش می یابند) دیده میشود.تستهای الکترودیاگنوستیک. اینها تست های فعاالیت الکتریکی اعصاب شما هستند و معمولا الگوی عمومی در GBS را نشان میدهد. آزمایشات دیگر عبارتند از، اسپیرومتری (این آزمایش نشان می دهد که دم و بازدم شما تا چه حد خوب انجام میشود) و یک الکتروکاردیوگرام (ECG-ثبت فعالیت الکتریکی قلبتان) نیز ممکن است پیشنهاد شود. این آزمایشها می توانند به کنترل مشکلات GBS و کنترل پیشروی بیماری کمک کنند.

فراوانی

 فراوانی سندرم گیلن – باره ۶ تا ۴۰ نفر در هر یک میلیون نفر تخمین زده می شود. بروز انواع مختلف سندرم گیلن – باره در بین جمعیت های مختلف متفاوت است. AIDP شایع ترین نوع در آمریکای شمالی و اروپا بوده و مسئول تقریباً ۹۰ درصد از موارد سندرم گیلن – باره در این جمعیت ها می باشد . AMAN و AMSAN با هم مسئول ۳۰ تا ۵۰ درصد از موارد این بیماری در کشورهای آسیایی و آمریکای لاتین و مسئول ۳ تا ۵ درصد موارد این بیماری در آمریکای شمالی و اروپا می باشند. سندرم میلر فیشر نیز در کشورهای آسیایی بسیار شایع بوده و مسئول حدود ۲۰ درصد از موارد این بیماری در این کشورها و مسئول کمتر از ۵ درصد از موارد این بیماری در آمریکای شمالی و اروپا می باشد.

تغییرات ژنتیکی

برخی از مطالعات نشان می دهند که واریانت های (تنوعات) طبیعی در برخی از ژن ها ممکن است با افزایش خطر ابتلا به سندرم گیلن – باره همراه باشد. با این وجود ، تحقیقات بیشتری برای شناسایی و تایید این ژن ها مورد نیاز است. بسیاری از ژن هایی که ممکن است باعث افزایش خطر ابتلا به سندرم گیلن – باره شوند در سیستم ایمنی دخیل بوده و نقش آن ها در برابر مبارزه با عفونت ها احتمالاً عامل ایجاد این بیماری می باشد.

بسیاری از افرادی که مبتلا به سندرم گیلن – باره هستند قبل از بروز علایم و نشانه های این اختلال دارای عفونت باکتریایی و یا ویروسی می باشند. با این وجود درصد بسیار کمی از افرادی که دارای عفونت هستند به سندرم گیلن – باره مبتلا می شوند. در راستای مبارزه با عفونت ، سلول های ایمنی اختصاصی ، پروتئین هایی به نام آنتی بادی ها را تولید نموده که آنتی ژن ها یا همان پروتئین ها یا مولکول های اختصاصی موجود برروی باکتری ها یا ویروس ها (پاتوژن) را شناسایی می کنند. برخی از مطالعات نشان می دهد که آنتی بادی هایی که مولکول های موجود بر روی برخی از پاتوژن ها را شناسایی می کنند ممکن است پروتئین های موجود در عصب های خودی بدن را نیز شناسایی نمایند. در نتیجه، سیستم ایمنی به عصب ها حمله کرده و موجب التهاب و آسیب آکسون ها و میلین شده که می تواند موجب بروز علایم و نشانه های سندرم گیلن – باره گردد.

الگوی توارثی

تقریباً همه ی موارد سندرم گیلن – باره پراکنده یا اسپورادیک  می باشند.

اسپورادیک چیست؟

خانواده های کمی با بیش از یک فرد مبتلا در خانواده گزارش شده اند. با این وجود ، این اختلال فاقد الگوی توارثی مشخص است. فاکتورهای ژنتیکی و محیطی متعددی احتمالاً در تعیین خطر ابتلا به ابن اختلال نقش دارند. در نتیجه ، توارث یک واریانت ژنتیکی مرتبط با سندرم گیلن – باره به این معنی نیست که فرد به این اختلال مبتلا خواهد شد.

نام های دیگر بیماری

عفونت حاد پلی نوریتز (acute infectious polyneuritis)

التهاب حاد پلی نوروپاتی (acute inflammatory polyneuropathy)

سندرم فیشر (Fisher syndrome)

GBS

سندرم گیلن – باره (Guillain-Barre syndrome)

سندرم لاندری – گلین – باره (Landry-Guillain-Barre syndrome)

ممکن است شما دوست داشته باشید مطالب بیشتر از این نویسنده

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

نوزده − پانزده =