میلومای چندگانه – Multiple myeloma

شرح کلی

میلومای چندگانه

میلومای چندگانه ، سرطانی است که در مغز استخوان ( یک بافت اسفنجی که در مرکز بیشتر استخوان ها یافت می شود) رخ می دهد. مغز استخوان ، گلبول های قرمز خون (که اکسیژن را در سراسر بدن حمل می کنند) ، گلبول های سفید خون (که سیستم دفاعی یا سیستم ایمنی بدن را تشکیل می دهند) و پلاکت ها (که برای لخته ی خون ضروری هستند) را تولید می کند.

میلومای چندگانه توسط ناهنجاری هایی در سلول های پلاسما (نوعی از گلبول های سفید خون) تشخیص داده می شود. این سلول های غیرعادی ، به صورت کنترل نشده تکثیر شده و از حدود یک درصد سلول های تشکیل دهنده ی مغز استخوان به حداکثر سلول های تشکیل دهنده ی آن تبدیل می شود. سلول های غیرعادی درون استخوان ، تومورها را تشکیل داده و موجب درد استخوان و افزایش خطر شکستگی های استخوانی می شود. در صورتی که تومورها با عصب های نزدیک استخوان ها تداخل نمایند ، بی حسی یا ضعف در بازوها یا ساق پا می تواند رخ دهد. افراد مبتلا ممکن است  به خصوص در جمجه ، ستون فقرات ، دنده ها و لگن ، از دست دادن بافت استخوانی را تجربه نمایند. تحلیل استخوان می تواند موجب افزایش کلسیم در خون (هیپرکلسمی) گردد که موجب حالت تهوع و از دست دادن اشتها ، تشنگی مفرط ، خستگی شدید ، ضعف ماهیچه و گیجی می شود.

سلول های پلاسمای غیرعادی در میلومای چندگانه ، پروتئین هایی را تولید می کند که تکوین سلول های نرمال خون را مختل می کند. در نتیجه ، افراد مبتلا ممکن است دارای گلبول قرمز خونی کاهش یافته (آنمی) باشند که می تواند موجب خستگی شدید ، ضعف و پوست رنگ پریده ی غیرعادی ، تعداد پایین گلبول های سفید خون (لوسمی) گردد که موجب تضعیف سیستم ایمنی و عفونت های مکرر مثل ذات الریه و تعداد پایین پلاکت ها (ترومبوسیتوپونی) می شود که می تواند موجب خونریزی غیرعادی و کبودی می شود.

مشکلات کلیوی نیز می تواند در این اختلال رخ دهد که حاصل هیپرکلسمی یا پروتئینی های سمی تولید شده توسط سلول های پلاسمایی غیرعادی می باشد.

افراد مبتلا به میلومای چندگانه در حدود سن ۶۵ سالگی به این اختلال مبتلامی شوند. با گذر زمان ، افراد مبتلا می توانند عوارض تهدید کننده ی زندگی را تجربه نمایند. اما میزان آن بطور چشمگیری متفاوت است. برخی افراد مبتلا در زمانی که تست ها به منظور اهداف دیگری انجام شده و فرد برای چندین سال هیچ علایمی از بیماری را تجربه ننموده شناسایی می شوند.

 

اساس ژنتیکی

علت میلومای چندگانه نامشخص است. جهش های سوماتیک که تغییرات ژنتیکی بوده که وراثتی نمی باشند اما در طول مدت زندگش یک فرد در برخی از سلول ها ( در این بیماری ، سلول های پلاسما) رخ می دهند در افراد مبتلا به میلومای چندگانه شناسایی شده اند. برخی از این تغییرات بر روی ژن هایی اثر می گذارند که نقش مهمی در تنظیم تقسیم سلولی با جلوگیری از تقسیم سریع و کنترل نشده ی سلول بازی می کنند. جهش در این ژن ها ممکن است با کنترل (تنظیم) مناسب رشد و تقسیم (تکثیر) سلولی مداخله نماید و موجب افزایش تکثیر سلول های پلاسمایی شده که مشخصه ی میلومای چندگانه است.

تبادل غیرعادی مواد ژنتیکی بین کروموزوم ها (جابه جایی ها) ، وقایع سوماتیک شایع در میلومای چندگانه می باشد. شایع ترین جابجایی بین کروموزوم ۱۴ و سایر کروموزوم ها می باشد. ژن های کنترل کننده ی رشد و تقسیم سلولی احتمالاً توسط این جابجایی ها تحت تاثیر قرار می گیرند. محققان در تلاش برای تعیین نقش این تغییرات ژنتیکی و کروموزومی در پیشرفت میلومای چندگانه می باشند.

خویشاوندان نزدیک افراد مبتلا به میلومای چندگانه در معرض خطر بالایی برای ابتلا به میلومای چندگانه می باشند که نشاندهنده ی دخالت واریانت های (تنوعات) ژنتیکی در برخی ژن ها می باشد. در مقابل ، برخی واریانت های ژنتیکی دیگر ممکن است باعث کاهش خطر ابتلا به میلومای چندگانه شوند.

فاکتورهای غیرژنتیکی که خطر ابتلا به میلومای چندگانه را افزایش می دهند شامل پرتودرمانی یا قرارگرفتن در معرض تابش اشعه می باشد. قرارگیری در معرض برخی از مواد شیمیایی از جمله بنزن نیز باعث افزایش خطر ابتلا به میلومای چندگانه می شود. بنزن یک کارسینوژن (سرطان زا) بوده که از فرآورده های نفت خام بوده که به طور چشمگیری به عنوان یک حلال صنعتی و افزودنی بنزین مورد استفاده قرار می گیرد.

ژن هایی که جهش در آن ها باعث افزایش خطر ابتلا به میلومای چندگانه می شوند شامل BRAF ، CCND1 ،  FCRL4 ،  FGFR3 ، IRF4 ، LIG4 ، MAF و MUM1 می باشد.

فراوانی

میلومای چندگانه یک سرطان نادر است. این اختلال مسئول حدود ۱۰ درصد سرطان های خونی و بافت های ایجاد کننده ی خون و مسئول حدود ۱ تا ۲ درصد سرطان ها می باشد. میلومای چندگانه سالانه در حدود ۴ نفر در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر رخ می دهد. درحال حاضر حدود ۱۰۰۰۰۰ فرد مبتلا در ایالات متحده وجود دارد.

الگوی توارث

این اختلال به طور کلی وراثتی نمی باشد. اما حاصل جهش های سوماتیک در سلول های پلاسما می باشد. خطر افزایش یافته ی ابتلا به میلومای چندگانه در برخی از خانواده ها مشاهده می شود اما الگوی توارث آن نامشخص است.

اسامی دیگر بیماری

بیماری Kahler – Bozzolo

بیماری Kahler

میلوماتوز

دیسکرازی سلول پلاسما

میلومای سلول پلاسما

پلاسموسیتومی مدولاری

ممکن است شما دوست داشته باشید مطالب بیشتر از این نویسنده

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

2 × دو =