کشف درمان احتمالی بیماری شارکوت ماری توث (Charcot-Marie-Tooth -CMT1A)

کشف درمان احتمالی بیماری شارکوت ماری توث

(Charcot-Marie-Tooth -CMT1A)

مکمل غذایی لستین Lecithin باعث افزایش میلین سازی در سلول های شوان بیمار می شود. (چاپ شده در نیچر)

بیماری شارکوت ماری توث شایع ترین عامل اختلالات عصبی ارثی می باشد که در سراسر دنیا بیش از دو میلیون نفر را بیمار کرده است. این بیماری در دسته بیماری های نادر دسته بندی می شود. با توجه به نتایج یک همکاری بین بخش پزشکی تجربی موسسه مکس پلنک Max-Planck-Institute و پردیس دانشگاه گوتنگن Göttingen محققین امیدوارند با استفاده از لستین که یک مکمل غذایی کاملا بی ضرر می باشد بتوانند این بیماری غیرقابل درمان را مداوا کنند. نتایج این تحقیق در Nature Communications به چاپ رسیده است.
به علت نقص ژنتیکی به صورت مضاعف شدگی ژن PMP22 بیمارانی که دچار شارکوت ماری توث (CMT1A) هستند یک اختلال پیشرونده آهسته را در نورون های محیطی خود نشان می دهند. علائم اولیه بیماری، مثل اختلالات راه رفتن یا پاهای بدشکل می تواند در دوران کودکی ایجاد شده باشد. بعد از این ضعف ماهیچه های پاها و دست ها ایجاد شده همچنین بیماران بی حسی، خارش و درد را نیز تجربه می کنند. در موارد نادری بیماران نیازمند استفاده از صندلی چرخ دار می شوند.
آکسون ها که بیرون زدگی های سلول های عصبی می باشند، در اعصاب محیطی توسط سلول هایی در تمام طول خود پوشانده شده اند. این سلول ها، سلول های شوان نامیده می شوند که یک لایه چربی به نام میلین ایجاد می کنند که در اطراف آکسون قرار گرفته است و باعث افزایش سرعت انتقال سیگنال های الکتریکی در آن ها می شود. با استفاده از مدل های رت ترانس ژنتیک با بیماری CMT1A دانشمندان در بخش پزشکی تجربی موسسه مکس پلنک Max-Planck-Institute و پردیس دانشگاه گوتنگن Göttingen همچنین دانشمندان علوم اعصاب از لایپزیگ، ویزربرگ، هایدلبرگ و آخن به این یافته رسیدند که سلول های شوان بیمار کاهشی را در متابولیسم چربی در طول تکامل خود نشان می دهد که همین باعث نقص در تولید میلین می شود. نویسنده اول مقاله حاصل از این مطالعه اقای رابرت فلدریچ Robert Fledrich چنین توضیح می دهد: “تولید میلین برای سلول های شوان دشوار می باشد. اختلالی همچون نقصی که در بیماری شارکوت ماری توث حاصل می شود باعث می شود تا رشته های عصبی بدون میلین باقی بمانند، که همین باعث محدودیت عملکرد آن ها می شود”.

سلول های شوان از فسفولیپیدها برای تولید میلین استفاده می کنند.

با استفاده از لستین Lecithin ، ممکن است کاهش تولید چربی در سلول های شوان جبران شود و اختلال تولید میلین در سلول های شوان بهبود بیابد. لستین از سویا و یا زرده تخم مرغ (همچنین سیر-مترجم) حاصل می شود و حاوی فسفولیپید می باشد. لستین یک مکمل غذائی بی ضرر می باشد و مهمترین جز تشکیل دهنده میلین است. در شروع دانشمندان در رت هایی که از نظر ژنتیکی دچار تغییراتی شده اند نشان دادند که فسفولیپیدها از طریق سلول های شوان جذب شده و برای تولید میلین استفاده شدند.
مطالعات درمانی در رت های بیمار که دوز های مختلف لستین را دریافت کرده اند نشان داد که درمان با فسفولیپیدها باعث تحریک تولید میلین می شود. راث استاسارت Ruth Stassart یکی از نورولوژیست های دپارتمان عصب شناسی دانشگاه لیپزیگ و موسسه مکس پلنک، که در این مطالعه همکاری داشته است این چنین توضیح داد که “بدون توجه به زمان شروع درمان به این سبک بیماری را به طور معناداری کاهش می یابد”. همچنین میشل سردا Michael Sereda نورولوژیستی از دپارتمان عصب شناسی بالینی دانشگاه گوتنگن و راهنمای یک گروه در موسسه مکس پلنگ که همکار آقای استاسارت بود اضافه می کند که “اطلاعات امیدوارکننده ای که از آزمایشات حیوانی و به ویژه قابلیت همین اثر در انسان ها که قبلا به اثبات رسیده است، لستین را به عنوان یک عامل درمانی برای بیماری شارکوت ماری توث همچنین بیماری های مشابهی که تخریب های میلین مشابهی را نشان می دهند، معرفی می کند”.
نورولوژیست ها و نوروساینس هایی که در این مطالعه نقش داشته اند در حال حاضر برنامه دارند تا این یافته های به دست آمده از مطالعات مدل های حیوانی را از طریق شروع مطالعات کارآزمائی بالینی، برای کمک به بیماران استفاده کنند.

لینک های مرتبط:

رفرنس

ممکن است شما دوست داشته باشید مطالب بیشتر از این نویسنده

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

8 + هفده =